Kas Gücünü ve Bilişsel Fonksiyonları Koruyacak / Arttıracak Uygulamalar

Oturamayan Hastalarda

Oturamayan hastalarda skolyoz, kalça çıkığı, göğüs deformitesi ve oturamama durumu değerlendirilmelidir. Oturmanın destek ve pozisyonlanma ile desteklenmesi gerekliyse, baş kontrolü için boyun korsesi ve gövde için sırt desteği kullanılır. Fonksiyonu ve hareketliliği arttıran oturma ve mobilite sistemlerinin kullanılması uygundur. Yatma özelliği olan bebek arabaları, yatma özelliği bulunan ve/veya eğimi uyarlanabilen oturma sistemlerine sahip elektrikli tekerlekli sandalyeler kullanılmalıdır. Oyuncak olarak anahtarlı oyuncaklar ve hafif çıngıraklar önerilmektedir. Eklemlerdeki kontraktür ve kireçlenmeye yönelik olarak; eklem hareket açıklığını korumak ve arttırmak için eklemlerin durumu, hastanın ihtiyacı ve rehabilitasyon amacı gibi faktörler göz önüne alınarak germe egzersizleri uygulanmalıdır. Germe ve eklem hareket açıklığı egzersizlerinin haftada en az 3-5 kez yapılması uygundur. Pozisyonlama ve germe için üst ve alt ekstremite ortezleri kullanılır. En etkili sonuçların elde edilmesi acısından, ortezlerin tercihen gece ve en az 60 dakika uygulanması uygundur. Ayak-ayak bileği ortezi (AFO), diz-ayak-ayak bileği ortezi (KAFO) ve üst ekstremite için el-el bileği splinti kullanılır. Ortezle destekleme için minimum sıklık haftada 5 kez şeklindedir.

Oturma ve Yürüme Yeteneğine Sahip Hastalarda

Standart bakım için önerilen yaklaşım düzenli egzersizdir. SMA’da egzersizin rolü esnekliğin, fonksiyonun, bağımsızlığın ve yaşam kalitesinin geliştirilmesine yardımcı olmaktır. Fonksiyon, güç, hareketlilik, dayanıklılık, denge artışı sağlayacağı; okula ve sosyal aktivitelere katılıma yardımcı olacağı, mesleği sürdürme yetisi üzerinde olumlu etkisi olabileceği ve günlük yaşam aktivitelerini iyileştireceği için; kas aktivasyonunu arttıran egzersiz programları ve aktiviteler teşvik edilmelidir. SMA’lı çocuklara gün boyunca, kendi yapmak istedikleri hareketlere ve görevlere yönelik egzersizler yaptırmak uygundur. Günlük yaşam aktivitelerine uygun olarak yuvarlanma, ulaşma, oturma ve yürüme gibi etkinlikleri içeren egzersiz programları uygulanır. Bu aktiviteler yaşa, noromüsküler tutulum miktarına ve gelişim evresine bağlıdır. Güçlendirme egzersizi; başlıca olarak kol ve bacak kaslarını, abdominal kasları, yerçekimine karşı direnmeyi sağlayan gövde ve kalça kasları ve benzeri kas gruplarını içermelidir. Bu çocuklarda egzersizin kendisi de kas hasarı yaratabileceğinden; egzersizler kişiye özel olacak şekilde ve kas gücünü arttırırken aşırı yorgunluğa bağlı güçsüzlük yaratmayacak şekilde düzenlenmelidir. Genel bir prensip olarak, bütün bir gece uyumanın ardından halsizlik olmuyorsa aşırı yorgunluğa neden olacak aktivite yapılmamış demektir. Aşırı yorgunluğa yol açmayacak şekilde bisiklete binme yararlı olabilir. Uygun hastaların egzersiz programına hidroterapi ve aşırı yorgunluğa yol açmayacak şekilde bisiklete binme gibi aerobik egzersizlerin de eklenmesi önerilir. Suyun kaldırma kuvveti sayesinde su içinde daha kolay hareket yapılabilir ve kas zayıflığı nedeniyle su dışında yapılamayan bazı hareketlerin su içerisinde yapılması kolaylaşır. Özellikle egzersiz yaptırmanın zor olduğu küçük çocuklarda su içindeki oyunlar çok yararlı olmaktadır. Su içerisinde ve dışında çocuğun güvenliğinin sağlanmasına önem verilmesi gereklidir. Örneğin, havuzda şişme kolluk ve simitler yerine yelekler kullanılmalıdır. Oyun temelli aktiviteler (uzaktan kontrol edilebilen konsol oyunları gibi) üst ve alt ekstremite ergometrisi, yürüyüş, yoga/pilates ve tekerlekli sandalye sporları gibi aerobik egzersiz programları uygulanmalıdır. Bireysel aerobik egzersiz programı her seans en az 30 dakika olacak şekilde, haftada en az 2-3 kez, optimal olarak ise haftada 3-5 kez olmalıdır.

Sıcak Uygulama

Kas hastalıklarında özellikle germe egzersizleri öncesinde sıcak uygulamalar önerilebilir. Hamam, kaplıca ve şifalı suların kullanımı aileler tarafından sık gündeme getirilen bir konu olmaktadır. Sıcak suyun kaslar üzerinde oluşturabileceği olumsuz etkiler nedeniyle kaplıca ve şifalı sular önerilmemektedir.

Kontraktürler

SMA’lı hastalarda eklem hareket açıklığının azalmasına, uzamış statik konumlandırmaya ve agonist antagonist kas dengesizliğine bağlı olarak kontraktürler yaygındır. Fonksiyonel ve semptomatik olarak kontraktürler SMA’lı hastalarda ağrıya neden olabilir ve fonksiyonu inhibe edebilir. SMA’lı hastalarda eklem hareketliliğini sağlamak, kontraktürleri önlemek veya düzeltmek, fonksiyonu geliştirmek ve esnekliği korumak önemlidir. Alt ekstremite kontraktürleri yürümeyi kısıtlarken; üst ekstremite kontraktürleri ise tekerlekli sandalye kullanımında sorun yaratır. Özellikle kontraktür riski altında olduğu ayak bileği (plantar fleksiyon kontraktürü), diz (fleksiyon kontraktürü), kalça (fleksiyon ve/veya abduksiyon kontraktürü), el bileği ve dirsek eklemlerine düzenli eklem hareket açıklığı ve germe egzersizi uygulanmalıdır. Egzersizlerin gündüz yapılan ılık bir banyo sonrası haftada en az 5-7 kere yapılması önerilir. Amacın uzunluğun korunması olduğu durumlarda, gerilmenin etkili olması için uygulama 30 saniye olmalıdır. Amaç uzunluğun arttırılması ise; gerginliğin uzun sürmesi gerekir. Önerilen, geceleri en az 60 dakika olacak şekilde haftada 5 kere ortezlemedir. Diz ve ayak bileği için KAFO ve AFO germeyi sağlar. Üst ekstremite kontraktürleri tekerlekli sandalye kullanımını kısıtlar. Gerekli durumlarda el-el bileği splintleri ve postural destek için korse kullanılır. Kontraktürlerin üst veya alt ekstremitelerde ağrıya veya fonksiyon bozukluğuna neden olduğu bazı durumlarda cerrahi seçenek dikkate alınmalıdır. Yürümenin işlevselliğinin artırılması, yeterli eklem hareket açıklığının korunması ve restore edilmesi ve denge ve dayanıklılığın artırılması için yürüteç (walker) kullanılabilir. Hasta bağımsız yürüme yeteneğini kaybettikten sonra hafif manuel tekerlekli sandalye ya da elektrikli tekerlekli sandalye verilir. Daha şiddetli bir etkilenme olduğu durumlarda; vücut ölçülerine uygun, hafif geriye doğru 10° eğimli baş desteği olan, dizleri ekstansiyona getiren bir asansör sistemi olan tekerlekli sandalye de kullanılabilir.