Nöromüsküler Bozukluklarda Yorgunluk

Yapılan güncel çalışmada aktiviteye bağlı iletim bloğunun demiyelinizan nöropatilerin ve alt motor nöron bozukluklarının yorgunluk ile ilişkili olup olmadığı araştırılmıştır.



Yorgunluk, nöromüsküler bozukluğu olan hastalarda önemli bir yeti yitimi sorunu olarak karşımıza çıkmaktadır. Hem sinir demiyelinizasyonu hem de kollateral filizlenme ile ilişkili artan aksonal dallanma, uyarı iletimi için güvenlik faktörünü azaltmaktadır. Bununla birlikte bu durum gönüllü kasılma sırasında aktiviteye bağlı hiperpolarizasyon ve iletim bloğuna ve dolayısıyla yorgunluğa neden olabilmektedir. Yapılan bu güncel çalışmada araştırmacılar, aktiviteye bağlı iletim bloğunun demiyelinizan nöropatilerin ve alt motor nöron bozukluklarının yorgunluk ile ilişkili olup olmadığını araştırmayı amaçlamışlardır.

KİDP veya SBMA'da yorgunluğun nedenleri

Bu çalışmaya 17'sinde kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati [KİDP] ve 14'ünde spinal ve bulbar müsküler atrofi [SBMA] olan toplam 31 hastanın dahil edildiği bildirilmiştir. On altı sağlıklı denek ise normal kontroller olarak görev yapmıştır. Çalışmada  yorgunluk, Motor ve Bilişsel İşlevler için Yorgunluk Ölçeği (FSMC) kullanılarak değerlendirilmiştir. Bilekte medyan sinir stimülasyonundan sonra bileşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) kaydı ve sinir uyarılabilirlik testi, 1 dakika boyunca abductor pollicis brevis kasının maksimum gönüllü kasılmasından önce ve sonra yapılmıştır. Araştırmacılar CIDP/SBMA'lı hastalarda, normal kontrollere göre daha yüksek FSMC motor skorları ile belirgin yorgunluğun olduğunu belirtmişlerdir. Gönüllü kasılmalardan sonra, KİDP'li 17 hastanın dördünde ve SBMA'lı 14 hastadan birinde BKAP amplitüdlerinde önemli ölçüde azalma gözlemlenmiştir. BKAP amplitüdündeki azalma, motordaki yorgunluk skoru ile ilişkili olmasına karşın bilişsel alanda olmadığı bildirilmiştir. Gönüllü kasılmadan sonra, uyarılabilirlik testi normal ve KİDP/SBMA gruplarında aksonal hiperpolarizasyon göstermiştir. Sonuç olarak araştırmacılar  KİDP veya SBMA'da yorgunluğa, muhtemelen demiyelinizasyon veya artan aksonal dallanma nedeniyle kritik olarak azaltılmış güvenlik faktörünün, gönüllü kasılma kaynaklı membran hiperpolarizasyonu ve iletim bloğunun neden olduğunu belirtmişlerdir.

REFERANSLAR

  1. Tsuneyama A, Shibuya K, Misawa S, Suzuki YI, Suichi T, Kojima Y, Nakamura K, Kano H, Prado MJ, Kuwabara S. Fatigue and activity-dependent conduction block in neuromuscular disorders. Clin Neurophysiol Pract. 2022 Mar 2;7:71-77. doi: 10.1016/j.cnp.2022.02.003. PMID: 35313602; PMCID: PMC8933635.